İşitsel nöropati spektrum bozukluğu (İNSB) ilk tanımlandığı 1996 yılından beri KBB hekimleri ve odyologlar için tanılama ve tedavi süreci pek çok bilinmezlik ve zorluk içeren bir hastalıktır. Bu hastalığın araştırılması esnasında elde edilen her cevap pek çok yeni soru işaretini açığa çıkarmakta ve bizlerin işitme sisteminin işleyişi hakkında ne kadar az şey bildiğimizi ortaya koymaktadır.
İNSB klinik olarak;
(1) sıklıkla bilateral herhangi bir seviyede işitme kaybı,
(2) dış tüylü hücrelerin normal fonksiyon gösterdiğinin otoakustik emisyon(OAE) ve/veya koklear mikrofonik(KM) cevapları ile gösterilmesi,
(3) ABR I. dalgasından başlayabilen anormal uyarılmış cevaplar,
(4) odyogram ile uyumlu olmayan kötü konuşmayı ayırt etme skorları,
(5) 110 dB HL’de ipsilateral ve kontralateral olarak akustik reflekslerin alınamaması ile karakterize bir tablodur.
İNSB’nin; iç saçlı hücrelerden, iç saçlı hücre ile VIII. Sinir arasındaki sinapstaki bozukluktan ya da işitme sinirinin kendisinden kaynaklanabileceği düşünülmektedir. Bazı durumlarda bu bölgelerin tamamında ya da bir kısmında olan etkilenmelerin yansıması şeklinde de görülebilmektedir.
Saf ses odyometrisinde hastalarda normal işitme eşiklerinden, çok ileri derece işitme kaybı ile uyumlu eşiklere kadar değişebilen sonuçlar ve kesin bir odyogram şekli elde edilmektedir. Çoğu hasta konuşmayı anlamada, özellikle gürültülü ortamlarda konuşmayı anlamada sıkıntı yaşadığını belirtmektedir. Bu hastalarda konuşmayı ayırt etme skorları işitme eşikleri ile uyumsuz şekilde daha kötü seviyelerde elde edilmektedir. İşitme kaybı zaman içerisinde sabit olabileceği gibi fluktuasyonlar da gösterebilmektedir.
Şekil 1: İşitsel nöropati tanısı almış bir hastanın odyogramı ve timpanometri sonuçları
OAE ve KM cevapları için normal bulgular elde edilmektedir. Bu özelliğe dayanarak dış tüylü hücrelerin normal fonksiyon gösterdiği ve/veya ABR bulgularına bağlı olarak iç tüylü hücre veya 8. kranial sinir patolojisi olduğu bildirilmektedir(1). Hastalarda özellikle OAE cevaplarının olması ve sonrasında yapılan ABR de KM’lerin görülmesi tanısal anlamda en önemli kriterler arasında sayılmaktadır.
Şekil 2: Aynı hastaya ait sol kulak OAE cevapları
Şekil 3: Aynı hastaya ait Sağ kulak OAE cevapları. Hasta sağ kulağında işitme cihazı kullanmaktadır.
ABR cevaplarının temel tanımı gereği elde edilememesi gerekirken hastaların %20’sinde V. dalga minimal olarak gözlenebilmektedir ki bu kısmi senkronizasyon varlığı olarak değerlendirilebilir, fakat hastaların bir kısmında ilk testlerde ABR’de V. dalga gözlenmezken zaman içerisinde V. dalga oluşumu gözlenmektedir.
Şekil 4: Sağ kulak İNSB tanısı almış hastanın ABR bulguları.
Hastada 1 ve 2. Dalgalar alternate polaritede alınmıştır. 3 ve 4. Dalgalar rarefaksiyon ve kondansasyon polaritede alınmış olup KM’ler gözlenmektedir. 3 ve 4. Dalgalar rarefaksiyon ve kondansasyon polaritede alınmış olup KM’ler gözlenmektedir.
